葡萄酒色斑,英文:port wine stains。发病率是0.2~0.3%。 其特征病理表现主要是在皮肤的真皮浅层出现扩张的后微静脉;病灶常常好发于面部(三叉神经分布区域)以及颈部。该疾病常和中枢神经系统疾病,眼科疾病,其他血管系统疾病并发而构成各种综合征。葡萄酒色斑的发病机制依然知道很少,目前唯一值得振奋的是发现扩张血管周围缺少交感和付交感神经纤维。由于很少或几乎没有家族发病史,基因学的研究一直处于举步维艰。偶有RASA1 基因异常报道,但估计不会是治病基因。大规模的基因芯片比较可能是未来基因学研究的起步,但十分困难,目前还没有一个治疗中心有决心做这个事情。
随着年龄的增加这些粉红色的病灶会逐渐变暗红,其中有60%患者如果不进行任何治疗会逐渐变厚,并且有结节出现。增厚的部位常为三叉神经的V1,2区,V3也会出现,其他部位相对少。
治疗:以往的鲜红癍痣都是手术切除,自体皮移植。
从上世纪70年代后,氩激光出现后,激光对葡萄酒色斑进入一个新时代,但是这种非选择性激光往往带来了治疗后严重疤痕形成。90年代后,随着血红蛋白吸收波峰的光热作用提出后,585nm激光出现。585nm曾经被认为是一个葡萄酒色斑治疗的里程碑,甚至有人认红天使终于可以成为真正天使了。现实是残酷的,人们发现585nm激光对于50um以下的血管根本或很难起作用,同样对150um的血管也效果极差。更要命的是585nm激光的复发率相当高,而且复发可能会出现颜色更深的结果。综合目前文献回顾报道,585nm激光的有效率仅仅有20%。
近年595nm,IPL,也如雨后春笋开始出现,似乎这两种激光可能可以比585nm更有效果,但更多的多年随访和临床观察依然需要继续进行。长脉冲的ND:YAG也被提出来治疗更深的病理血管,人们似乎疯狂的在组合各种激光试图驱散这可恶的红天使。其实谁都明白除非一种跨时代的激光出现,红色依然那么顽固。
光动力治疗在肿瘤的治疗中已经有多年历史。将光敏剂注入静脉,然后对病灶进行光照,使得到达病灶血管内的光敏剂出现光漂白,释放能量破坏血管内皮细胞,达到治疗目的。光动力治疗是中国人在葡萄酒色斑上的一个巨大贡献,可以肯定比585nm激光的效果更好。但是由于缺乏体外和动物实验,国外对使用该技术时候参数的控制仍然抱有疑问,而并不建议推广。实际上,由于光动力学治疗参数的经验性,国内各中心的疗效相差很大,而且并发症不少。
以上所有的治疗都是破坏病理血管,但是实际上这些血管完全是人体必要的血管,可以说所有的治疗都是对正常组织破坏性的血管。彻底的治愈葡萄酒色斑很可能就意味着把真皮浅层的后微静脉全部消灭,伴随的就是治疗区域的缺血坏死。所以多次,渐近的治疗肯定是可取的。在明确鲜红癍痣的发病机理的情况下,对因治疗可能会进一步的提出来。
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