由于胆道肿瘤早期无明显的症状，易被误诊为胃病等普通的消化系统疾病，因为胃和胆囊都位于上腹部，受内脏神经支配，其症状极为相似，主要有上腹部腹胀不适、嗳气、呃逆、恶心呕吐等症状。很多胆道疾病如果没有急性发作，其发病往往是一个慢性过程，症状时好时发，容易让人放松警惕。但一旦出现黄疸，就变成中晚期。

临床症状根据肿瘤部位的不同而有所不同。肝外胆管癌多以黄疸为首发症状，有时伴腹痛有发热、寒战、恶心、呕吐、厌油、食欲下降、消瘦、腹泻、大便灰白色改变，有尿色改变及皮肤瘙痒等症状。胆囊癌及肝内胆管癌往往以右上腹痛及饱胀不适为首发症状，伴有食欲不振、消瘦等表现，若肿瘤侵犯主要胆管也可引起黄疸等表现。

提高胆道恶性肿瘤早期检出率的关键是监测高危人群，如胆囊结石、胆囊息肉、萎缩性胆囊炎、肝内胆管结石等患者尤其需要注意。