血管瘤有一个非常可恶的地方那就是它的出现往往会发生在任何一个部位,这是没有规律可循的。血管瘤是由胚胎期血管网异常增生所形成,一般都发生于刚出生的婴儿,面积较大者一出生易被家长所发现,有的刚开始仅出现小红点不易被发现,但一二个月将迅速增大略突出皮肤表面,特别是单纯性毛细血管瘤和海绵状血管瘤生长迅速,易引起患儿家长的惊慌和担心。
血管瘤并非真性肿瘤,它是一种先天性发育异常,属于错构瘤性质,具有畸形和肿瘤的双重特性。它的分类非常繁杂:主要有毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合性血管瘤。毛细血管瘤又包括新生儿鲜红斑痣、葡萄酒色斑痣、皮内毛细血管瘤和草莓状血管瘤。青少年及大人血管瘤均发生在婴幼儿时未能及时治疗而缓慢增大、增厚、颜色由鲜红而逐渐变紫。血管瘤比较常见,易发生于人体的各个部位,以胸、面部及四肢为常见。
(一)发病原因
目前大多数学者认为人体胚胎发育过程中,特别是在早期血管性组织分化阶段,由于其控制基因段出现小范围错构,而导致其特定部位组织分化异常,并发展成血管瘤,也有学者认为,在胚胎早期(8~12月)胚胎组织遭受机械性损伤,局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其它胚胎特性细胞中,其中一部分分化成为血管样组织,并最终形成血管瘤。
(二)发病机制
血管瘤是由大量增生的血管所构成,胚胎早期,原始脉管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物,它们在间质中间形成一个致密的网,以后随着各组织的发育,原始脉管网逐渐分化成与组织联系的许多血管丛和淋巴管丛。
血管的胚胎发育过程中大致有丛状期,网状期及管干期3个阶段,如在某一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常,则可出现该阶段正常发育形态的畸形,在丛状期,有些毛细血管如果停止发育,就会产生毛细血管瘤;在网状期,如果扩大的血管聚成团,并趋向融合在一起,就可以表现出海绵状血管瘤。
显微镜下所见,血管瘤形态多样,但基本结构相似,即均有发育良好的血管样组织,如常的外层,中层及内膜上皮,管腔直径由1~10mm,在血管之间有结缔组织为基质,临床常见的血管瘤为海绵状血管瘤,毛细血管瘤及混合型3类。
1.毛细血管瘤 具有发育良好的单层内皮细胞及很少量结缔组织为基质,管腔内只有很少量的血细胞,为局限的分叶状肿块,边界清楚,稍突出于皮肤表面,颜色鲜红,大小不一,由于管腔狭窄,压迫时很少变白。
2.海绵状血管瘤 具有发育良好的血管,管腔宽大,充满了血球,瘤体较柔软,突出于皮肤表面,界限不清楚,呈紫蓝色,具有压缩性,被压缩后颜色变白,海绵状血管瘤比毛细血管瘤大而厚,常侵犯皮下组织,具有扩张性,在颈部常侵犯深层组织。
3.毛细-海绵状血管瘤(混合型) 具有上述两种血管瘤的特点,比较常见,毛细血管瘤常分布于海绵状血管瘤的表面。
关于血管瘤病因,大多数学者认为人体胚胎发育过程中,特别是在早期血管性组织分化阶段由于其控制基因段出现小范围错构而导致其特定部位组织分化异常并发展成血管瘤。也有学者认为在胚胎早期(8~12月)胚胎组织遭受机械性损伤局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其它胚胎特性细胞中,其中一部分分化成为血管样组织并最终形成血管瘤,这些都可能是血管瘤病因之一。
传统的血管瘤分类为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤。那么,这些血管瘤病因是什么呢?
(1)毛细血管型血管瘤:多见于婴幼儿期,发生在面部及口腔粘膜表浅部位。此种血管瘤病因由增生的毛细血管组成,最常见是草莓状,微高出表面,色鲜红或紫红,边界清楚,压之可退色,称为草莓状毛细血管瘤。如不高出表面,呈大片平坦红色斑者称为葡萄酒斑。
(2)海绵型血管瘤:见于面部及口腔粘膜深部,导致该血管瘤病因由扩大的静脉管或窦腔所构成。病变隆起于皮肤或粘膜表面,并向深部组织扩展,透过皮肤可见病变呈青蓝色,形状不规则,表面高低不平,柔软如海绵样,压之可缩小,压力去除后立即恢复原状,头低时增大。可摸及硬结状静脉石,穿刺可抽出血液。可累及颌骨,并可影响面容,引起面部畸形和功能障碍。
(3)蔓状血管瘤:动脉和静脉直接交通的脉管畸形是蔓状血管瘤病因,病变区皮下扩张血管呈蔓状迂曲,有明显搏动和震颤,听诊可有吹风样杂音,表面皮肤呈暗红色。
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